SINDROMUL BUDD-CHIARI

SINDROMUL BUDD-CHIARI

  • Este o afecțiune rară (incidenţa de aproximativ 2 cazuri la un milion de persoane).

  • Se definește prin obstrucția parțială sau totală a fluxului venos hepatic.

  • Poate afecta de la cele mai mici vene până la revărsarea în vena cavă inferioară.

  • Cauzele care duc la această afecțiune sunt multiple.

  • În funcție de localizarea obstrucției, simptomele pot fi ușoare sau dramatice, punând viața pacientului în pericol.

Epidemiologie: Această afecțiune este întâlnită mai frecvent la femei, în special între 30 și 50 de ani. În Asia, boala afectează mai mult bărbații.

Există două tipuri de sindrom Budd-Chiari:

  • Primar, când obstrucția se datorează afectării sistemului venos port (flebita sau tromboza).

  • Secundar, când este vorba de compresia sau invadarea sistemului venos hepatic sau a venei cave inferioare prin procese din afara sistemului venos.

Cum clasificăm boala în funcție de forma ei clinică?

  1. Forma acută fulminantă, caracterizată prin:

    • Insuficiență hepatică acută.

    • Creșterea transaminazelor, care poate fi foarte mare.

    • Apariția icterului.

    • Encefalopatia hepatică, care apare după câteva săptămâni de la debut.

    • Afectarea probelor de coagulare.

  2. Forma acută, dar fără insuficiență hepatică, cu următoarele caracteristici:

  • Semnele clinice se dezvoltă relativ rapid.

  • Apare ascita.

  • Necroza hepatică.

  • Creșterea enzimelor hepatice este mai atenuată.

  1. Forma subacută:

  • Debut lent.

  • Simptomele apar după câteva luni de la debutul bolii.

  • Ascita și necroza hepatică sunt minime, de obicei.

  1. Forma cronică:

    • Pacientul începe să prezinte simptome când se instalează ciroza hepatică. De menționat că în formele acute nu are loc dezvoltarea circulației colaterale, spre deosebire de formele subacute și cronice, unde aceasta se dezvoltă.

Care sunt cele mai importante semne clinice?

  1. În formele acute:

    • Dureri abdominale.

    • Apariția ascitei.

    • Sângerări prin varice esofagiene sau gastropatia portală.

    • Icter

    • Edeme gambiere.

    • Aproximativ 5-6% dintre pacienții cu formă acută dezvoltă insuficiență hepatică acută, în timp ce 20-21% nu dezvoltă această complicație.

  1. Pacienții cu forme subacute sau cronice:

    • Pot fi asimptomatici la început.

    • Se prezintă cu complicațiile cirozei hepatice, mai ales în formele cronice.

 

Cum punem diagnosticul?

  • Având în vedere tabloul clinic variabil, trebuie să ne gândim la această afecțiune la toți pacienții cu afectare hepatică acută sau cronică.

  • La pacienții cu probleme de coagulare, trebuie ridicată suspiciunea unui sindrom Budd-Chiari.

  • Examenul ecografic cu Doppler este prima metodă utilizată.

  • CT sau RMN sunt necesare pentru confirmarea sau infirmarea suspiciunii clinice și ecografice.

  • Venografia poate fi utilizată rar, dacă imagistica este negativă, dar suspiciunea clinică persistă.

  • Biopsia hepatică nu este folosită frecvent, dar poate fi indicată în anumite cazuri (ex. în forme cronice sau subacute, când alte teste nu oferă un diagnostic clar).

  • Consultul hematologic este esențial pentru depistarea bolilor care favorizează apariția acestei afecțiuni.

Având în vedere raritatea acestei afecțiuni, este necesar să efectuăm diagnosticul diferențial cu toate afecțiunile hepatice care au un tablou asemănător.

CUM TRATĂM?

Strategia terapeutică trebuie să includă:

  • Prevenirea agravării bolii.

  • Restabilirea circuitului venos.

  • Prevenirea și tratarea complicațiilor.

Pașii de urmat:

  • Inițierea tratamentului anticoagulant (atenție la contraindicații).

  • În formele acute și în cazuri bine selectate, se poate efectua tromboliza.

  • Tratarea hipertensiunii portale și a complicațiilor acesteia.

  • Angioplastia, cu sau fără stentare, poate fi o opțiune.

  • Transplantul hepatic poate fi salvator în anumite cazuri.

În cazurile subacute sau cronice:

  • Pacientul trebuie monitorizat cu atenție pentru complicațiile cirozei.

  • În stadiul final al cirozei, pacientul trebuie înscris pe lista de transplant.

Ce facem dacă această abordare eșuează?

  • TIPS sau transplantul hepatic pot fi soluții de „avarie”.

  • Tratamentul chirurgical cu șunt portocav poate fi utilizat în cazuri bine selectate.

ÎN CONCLUZIE:

  • Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune rară.

  • Poate fi fatală sau poate evolua subacut sau cronic, ducând la ciroză hepatică.

  • Abordarea acestei afecțiuni necesită o echipă multidisciplinară (hematolog, gastroenterolog, chirurg, terapeut intensiv).