CE ESTE SINDROMUL HEPATOPULMONAR?
- Este o complicatie rara care apare la pacientii cu boli de ficat, mai ales la cei cu ciroza hepatica.
- Este subdiagnosticat.
- Se defineste prin urmatoarele:
- Boala cronica de ficat.
- Dilatatii vasculare intrapulmonare.
- Rducerea oxigenului arterial.
- Nu exista o relatie clara intre severitatea bolii hepatice si aparitia acestui sindrom.
- Il putem intalni la orice stadiu al bolii hepatice, dar cel mai frecebvent la pacientii cu ciroza avansata.
- Exista dovezi deja ca predispozitia genetica joaca un oarecare rol in aparitia acestui sindrom la pacientii cu boli hepatice.
Ce acuza pacientul?
- Semnele bolii hepatice (de obicei complicatiile criozei hepatice)
- Semne clinice de hipoxemie (cianoza)
- Dispnee
- Polipnee
- Platipneea se defineste prin agravarea dispneei in ortostatism si ameliorarea ei in clinostatism.
- Ortodeoxia se traduce prin scaderea PaO2 in ortostatism si ameliorarea ei in clinostatism.
- Aceste ultimele doua manifestari, sunt specifice pentru sindromul hepatopulmonar.
- Hipoxemia
Care sunt factorii care duc la aparitia acestui sindrom?
- Dilaltatiile vasculare la nivelul pulomnar.
- Deschiderea unor sunturi arteriovenoase cu sunturi dreapta-stg
- Oxidul nitric joaca un rol important in aparitia vasodilatatiei vasculare.
Cum punem diagnosticul?
- in principiu, diagnosticul este prin excluderea altor cauze.
- cand avem de a face cu un pacient cirotic care devine dispneic cu hipoxemic, in lipsa altor cauze, ne gandim la sindromul hepatopulomar.
- Recoltam sange arterial pentru a determina gazele din sange.
- Efectuam probele respiratorii.
- Ecocardiografia transtoracica cu substanta de contrast, ne poate ajuta pentru a ezclude sunturi cardiace dreapta-stg.
- opacifierea in atriul stg dupa 3-8 batai, poate sugera dilatatii in teritoriul vascular pulomnar.
- Radiografia pulmonara nu arata nimic special.
- CT pulmonara efectuata cu un aparat modern, poate arata urmatoarele:
- Dilatarea vaselor pulmonare perifericee.
- Crestereaa raportului intre artera pulmonara si bronhii.
- Excluderea altor cauze care pot provoca simptmele
- Angiografia cu contrast sau scintigrafia, sunt efectuate foarte rar.
Cate forme are sindromul hepatopulmonar?
- Forma usoara:
- PaO2 mai mare sau egal cu 80 mmHg in timp ce pacientul respira aerul din incapere.
- Forma moderata:
- PaO2 mai mica de 80 mmHg dar mai mare sau egala cu 60 mmHg in aerul din incapere.
- Forma severa: PaO2 mai mare sau egala cu 50 mmHg dar mai mica de 60 mmHg in aerul din incapaere.
- Forma foarte severa:
- PaO2 mai mica de 50 in aerul din camera sau PaO2 mai mica de 300 mmHg cand pacientul respira 100% oxigen.
- Pacientii cu forma severa sau foarte severa, trebuie considerati candidati pentru transplantul hepatic.
Cum tratam aceasta complicatie?
- Nu exista tratament eficient pentru sindromul hepatopulomar in afara de transplantul hepatic, care este rezervat pentru formele severe sau foaarte severe dar nu la toti pacientii.
- In formele usoare sau moderate, paceintul trebuie monitorizat la 6-12 luni
- Oxigebnoterapia nu este indicata la pacientii cu PaO2 peste 55 mmHg sau saturatia periferica peste 88 % (in repaus)
- Pacientii care nu au aceste criterii, trebuie sa benificeze de oxigenoterapie.
- Transplantul hepatic este recomandat la cei cu forma severa sau foarte severa, asa cum am mai subliniat mai sus.
- Transplantul hepatic, pare sa amelioreze speranta de viata la acesti pacienti.
- Exista forme refractare in ciuda transplantului hepatic.
In concluzie:
- Sindromul hepatopulmonar este o complicatie rara.
- Diagnosticul precoce este foarte important.
- Excluderea altor afectiuni bronhopulmonare, cardiovasculare, reprezinta un element esential pentru stabilirea unui diagnostic corect.
- Tratamentul consta in monitporizarea stricta a pacientului, oxigenoterapia cand este cazul si transplantul hepatic ca ultima solutie in cazurile grave.
- Exista forme refractare si la transplantul hepatic.