Cum se defineste boala?

Este o afectare severa a motilitatii intestinale caracterizata prin simptome continue sau recurente ale obstructiei intestinale fara leziuni obstructive.

Cat de frecvent este intalnita?

  •     Poate afecta atat adultii cat si copiii.
  •     La copii reprezinta 15 % din cauzele care duc la ocluzia intestinala cronica.
  •   La copii tipul cel mai intalnit este cel congenital.
  •    La adulti este intalnita in proportie de 08-1 la 100000 de persoane.

Care sunt cele mai frecvente cauze?

  •       La cele mai frecvente cazuri, cauzele raman necunoscute.
  •       Cauze congenitale.
  •     Pot fi cauzate de unele boli cum ar fi mixedem, hipotiroidism, hipoparatiroidism, boala celiaca (intoleranta la gluten), boala Chagas intalnita mai ales pe continentul american si distrofia musculara Duchenne.

Cum se produce boala?

  •       Afectarea sistemului nervos din peretele intestinal sau celulele intersititiale Cajal.
  •       Lipsa regenerarii acestor celule si disparitia lor, reprezinta mecanismul cel mai des intalnit

Cum se manifesta boala?

  •     Abdomenul este destins si dureros in 80 % din cazuri, mai ales in timpul episoadelor de acutizare.
  •     Unii pacienti acuza aerofagie (inghitirea aerului in cantitate mare), sialoree (salivatie in exces), greturi si uneori varsaturi, mai ales nocturn.
  •     Aceste simptome nu sunt specifice bolii; ele pot fi intalnite in multe boli si de aceea diagnosticul este pus, in multe cazuri, tarziu.

Cum diagnosticam boala?

  •       Excluderea altor cauze mecanice.
  •     Radiografia abdominala pe gol este prima investigate pe care trebuie s-o efectuam; acest examen ne arata ce intalnim in mod normal in cazul oricarei ocluzi si anume dilatatia intestinala cu sau fara nivele hidroaerice.
  •     Ecografia abdominala poate fi utila mai ales pentru excluderea unor cauze mecanice (malrotatia de exemplu).
  •     Entero-RMN este mai buna decat entero-CT la copii pentru ca este la fel eficienta dar fara risc de iradiere.
  •     In faza acuta , entero-CT este prima alegere la adulti; acest examen este foarte bun si ne arata atat cauzele intraluminale cat si cauzele extraluminale, cum ar fi aderentele.

Cum tratam?

  •     Tratamentul acestei afectiuni este complex si cuprinde suportul nutritional pe langa cel medicamentos. Pacientii care sufera de aceasta boala sunt malnutriti din cauza tulburarilor de absorbtie si aport inadecvat din cauza simptomelor.
  •     Pacientii care tolereaza alimentele trebuie sa fie instruiti sa manance putin si des (de 5-6 ori pe zi) mai ales sub forma lichidiana sau semilichidiana, iar dieta trebuie sa fie bogata in proteine.
  •       Pacientii care nu tolereaza alimentele trebuie hraniti parenteral (pe cale venoasa)

Tratamentul medicamentos:

  •       Tratarea bolii de baza cand acest lucru este posibil

Cele mai importante medicamente care pot fi folosite in aceasta boala sunt:

  •     Prochineticele: cel mai folosit este Prucalopride. De preferat evitarea utilizarii Metoclopraidului din cauza efectelor secundare si tahiflaxia dupa Eritromicina (scaderea rapida a eficacitatii medicamentului)
  •     Medicatia antiemetica poate fi folosita daca prochinetica nu da rezultate. Putem folosi Ondansetron, Prometazina si Procloperazina.
  •     La pacientii cu suprapopulare microbiana, putem folosi antibioticele care nu se absorb sau se absorb foarte putin din tubul digestiv cum ar fi Rifaximina.
  •     Octreotidul este bine de evitat pentru ca nu sunt dovezi suficiente pentru utilizarea acestui medicament. Acest medicament poate agrava tulburariile de motilitate digestiva.
  •     Pentru pacientii cu neuropatie paraneoplazica sau inflamatorie, tratamentul imunosupresor trebuie utilizat doar daca cauza bolii este neuropatie inflamatorie dovedita prin anticorpi antineuronali.
  •     In fazele acute ale boli cu exacerbarea simptomelor, pacientul trebuie sa fie internat, perfuzat suficient si sa fie sistate medicamentele care pot agrava simptomele; In aceste situatii putem folosi Lactobionat de Eritromicina in doza de 3 mg/kg corp la 8n ore, intravenos si cel putin 5 zile. Neostigmina poate fi utilizata in aceste perioade de acutizare in doza 05 mg intramuscular sau perfuzie inravenoasa timp de 5 minute cu monitorizarea functiei cardiace.

Tratarea simptomelor rezistente la terapia de mai sus

  •     Alimentatia parenterala daca pacientul nu se poate alimenta in ciuda tratamentului de mai sus.
  •     Decompensarea endoscopica poate fi o solutie de rezerva, dar se efectueaza cu mare atentie si de catre un expert in endoscopie.
  •     Transplantul intestinal este indicat la pacientii la care alimentatia parenterala de lunga durata nu poate fi initiata sau nu poate fi tolerata. Experienta este limitata.

Care este evolutia bolii in timp?

  •     La copii evolutia este nefavorabila in general. Intre 60 si 80 % din copii, ajung la nutritie parenteral iar mortalitatea este intre 10 si 40%.
  •     La adulti majoritatea pacientilor au diferite grade de malabsorbtie. Mortalitatea la adulti este de aproximativ 10%. Majoritatea adultilor cu aceasta boala ajung la complicatii si multi din ei ajung la chirurg.

In concluzie:

  •       Desi aceasta boala este rara, complicatiile ei sunt multiple si frecvente
  •       Calitatea vietii pacientilor este mult afectata.
  •       Tratamentul initial se bazeaza pe modificarea alimentatei si tratarea bolii de baza.
  •     La pacientii la care masurile mentionate anterior nu sunt suficiente, se poate incepe tratamentul cu Prucalopride.
  •     Daca si dupa adaugarea acestui medicament nu avem rezultatele dorite, putem adauga Prometazina sau Proclorperazina.
  •     Ondansetron si celelalte medicamente din aceasta familie sunt utilizate pentru pacientii care nu tolereaza celelalte antiemetice.
  •     Steatorea (pierderea excesiva de grasimi prin fecale) si malabsorbtia vitaminelor liposolubile sau malabsorbtia vitaminei B 12, sugereaza suprapopulare microbiana; in asemenea situatie adaugam antibioticele la schema de tratament.
  •     Este bine sa evitam Octreotidul pentru ca poate intarzia evacuarea stomacului si a continutului solid din intestin.
  •      In perioadele de acutizare utilizam Ertromicina intravenos sau neostigmina (vezi mai sus)
  •    La pacientii cu simptomatologie rezistenta la tratament, recurgem la alimentatia parenterala si discutam posibilitatea unui transplant intestinal.